央廣網北京6月24日消息 據中央廣播電視總台中國之聲《新聞超鏈接》報道，6月21日是世界漸凍人日。雖然在2014年的“冰桶挑戰”之後，漸凍症被很多人知曉，但直至今日，其病因、病情進展和治療方式仍有待了解。

　　攻克漸凍症，為(wei) 什麽(me) 這麽(me) 難？

　　“冰桶挑戰”，無法模擬漸凍症的痛苦

　　漸凍症（ALS），又叫肌萎縮側(ce) 索硬化，是一種運動神經元病。

　　2014年的“冰桶挑戰”，雖然為(wei) 這一疾病吸引了關(guan) 注並募集善款，但實際上，澆一桶冰水並不能讓人真正體(ti) 驗到漸凍症患者的痛苦。患有漸凍症的人，始終保持清醒意識和良好的皮膚感覺能力，卻會(hui) 逐步喪(sang) 失運動能力，直至呼吸停止。

　　北京醫師協會(hui) 神經內(nei) 科醫師分會(hui) 會(hui) 長、北京大學人民醫院主任醫師張俊告訴我們(men) ，在漸凍症患者體(ti) 內(nei) ，所有管運動的神經會(hui) 出現不明原因的變性壞死。當所有運動細胞壞死後，它所支配的神經和肌肉就會(hui) 萎縮、無力，導致人不能動、不能呼吸、不能咀嚼和吞咽。

　　這是一個(ge) 相對少見的疾病。世界範圍內(nei) ，每10萬(wan) 人中有4～5人罹患漸凍症；我國的漸凍症患者預計為(wei) 20萬(wan) ～30萬(wan) 。

　　病因不明確，誤診率高

　　關(guan) 於(yu) 漸凍症的病因，目前有很多機製和學說，例如遺傳(chuan) 因素、基因突變問題、免疫問題、炎症問題、特異食物或重金屬中毒等。然而，學說和機製越多，說明我們(men) 對這個(ge) 疾病越不了解。現在，隻有很小一部分病人的發病與(yu) 遺傳(chuan) 有明確關(guan) 係。病因不明晰，我們(men) 就無法采取針對性的治療措施。

　　和所有的神經係統變性疾病一樣，漸凍症有緩慢起病、病程呈進行性發展、預後不良等特點。其病程發展迅速，隻有幾個(ge) 月到幾年的時間。更糟糕的是，發病初期的診斷非常困難，漸凍症從(cong) 症狀出現到確認，耗時需9～15個(ge) 月。

　　在發病早期，上下運動神經元同時受累的特征還沒有顯現，往往隻是肌肉無力和萎縮，沒有特別典型的症狀。這時要確診，醫生隻能進行臨(lin) 床查體(ti) 、輔助各種檢查，排除其他多種疾病的可能性。這非常依賴醫生的臨(lin) 床診斷經驗，早期誤診率在世界範圍內(nei) 都很高。中國ALS協作組專(zhuan) 家、北京協和醫院神經內(nei) 科主任崔麗(li) 英教授就曾表示，在基層醫院，醫生對這種罕見病的認識不足，誤診率高達58.6%。

　　漸凍症，不止一種類型

　　霍金可能是最著名的漸凍症患者。他在21歲就患上了這種疾病，隨後的55年裏，他一直在和疾病抗爭(zheng) 。然而，為(wei) 什麽(me) 有的患者確診之後，生命隻延續了幾個(ge) 月或幾年？

　　漸凍症是最常見的運動神經元疾病，占總量的90%以上。運動神經元病在臨(lin) 床上分很多類型，霍金所患的類型比較少見，被稱為(wei) “青少年型”。國內(nei) 也有青少年時期起病的患者，他們(men) 的生命也延續了至少二三十年。除此之外，還有原發性側(ce) 索硬化、連枷臂綜合征、連枷腿綜合征等類型。肌萎縮側(ce) 索硬化患者，通常在確診之後隻能存活3～5年的時間；而其他幾種類型的患者，生存時間一般更長。

　　賽博格，會(hui) 成為(wei) 新的希望嗎

　　就在這個(ge) 月15日，確診漸凍症5年的英國科學家彼得·斯科特·摩根離世。確診後，他走了一條相對激進的道路：讓自己成為(wei) 一個(ge) “賽博格”（Cyborg），也就是機械化人。這雖然也是一條與(yu) 疾病抗爭(zheng) 的道路，但本質上更像一次實驗：以當前的科技水平，我們(men) 還很難在這條路上走得更遠。

　　這種方法通過外在輔助裝置彌補疾病帶來的損害，例如用追蹤器輔助視力，但這隻能對外圍功能進行改進，而非對疾病進行針對性治療。而且，雖然人工智能、大數據、信息化等技術已經非常先進，但和經過長期進化、擁有接近完美調控機製的人類相比，差距仍然非常巨大。

　　彼得的嚐試，充滿了人類對抗疾病的勇氣與(yu) 毅力。雖然現階段的科技水平不足以治愈漸凍症，但我們(men) 不必灰心。科學發展迅速，在弄清漸凍症的發病原因之後，攻克目前的“絕症”絕非不可能。

　　在漸凍症的研究過程中，一些問題也為(wei) 更多人所關(guan) 注。例如，漸凍症的病例樣本數太少，不足以支持科研工作。對此，漸凍症患者蔡磊在接受采訪時表示，自己願意帶頭捐獻遺體(ti) ，同時向全國病友呼籲，希望可以拿我們(men) 的生命當作最後一顆子彈，為(wei) 人類作貢獻。

　　監製：白中華

　　記者：鶴佳 楊揚 莊勝春

　　編輯：馬露絲(si) 楊冉